先天性神经源性上睑下垂是胚胎发育期神经支配发育缺陷所致，多为先天性动眼神经麻痹、下颌瞬目综合征、Horner综合征。

1、先天性动眼神经麻痹：表现为眼球运动受限、斜视、上睑下垂，可有瞳孔扩大，此类动眼神经麻痹可为部分性或完全性。

2、Marcus-Gunn综合征：又称为下颌-瞬目综合征、Jaw-Winking综合征、下颌闪动现象、颌动性瞬目、翼外肌-提睑肌伴随运动及Gunn综合征，发病机制可能是翼外肌和提上睑肌的神经支配（第Ⅲ或Ⅴ对脑神经）发生中枢性或神经核下性神经纤维连结异常所致。

3、Horner综合征：同侧交感链损伤所致，主要为交感神经支配的Muller肌麻痹，可表现为瞳孔缩小，轻度上睑下垂，同侧面部少汗，或者同侧虹膜色素缺失。

参考资料：[1]李凤鸣,谢立信.中华眼科学 上册.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2014.