硬皮病的临床表现包括肾损害表现、皮肤病变、雷诺现象、关节肌肉病变、消化道病变、肺部病变、心脏病变等。
1、肾损害表现:临床上系统性硬化症的肾损害可分为急性和慢性两种表现。急性者往往早期突然起病,迅速进展至恶性高血压和进行性肾功能不全;慢性者在系统性硬化症起病2-3年或以后逐渐缓慢出现蛋白尿、镜下血尿、高血压及肾功能不全等。
2、皮肤病变:皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。
3、雷诺现象:遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩,动静脉短路,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变,常伴有疼痛,严重者可引起肢端溃疡、坏疽,甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳郭等部位也可出现类似症状。
4、关节肌肉病变:多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎和侵蚀性关节病。
5、消化道病变:消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象,任何部位均可受累,其中食管受累最为常见食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。
6、肺部病变:硬皮病中普遍存在肺脏受累。常见症状为劳累后气短、干咳,偶可引起胸痛。肺部病变主要表现为肺间质病变和肺动脉高压,两者可单独存在或同时存在。
7、心脏病变:可有心包炎、心律失常、心肌病变、心力衰竭等表现。
参考资料:[1]杭宏东.肾内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.