变应性肉芽肿血管炎是一种主要累及中、小动脉和静脉,以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎。目前将CSS的自然病程分为3期。
1、早期(前驱症状期或血管炎前期):多数患者早期表现为过敏性鼻炎(平均发病年龄28岁)。几年后发展为哮喘(平均发病年龄35岁),病情进一步进展出现难治性哮喘,最后出现血管炎(平均发病年龄38岁);
2、血管炎阶段:此阶段的典型病理改变为广泛的嗜酸细胞性血管炎,主要累及小动脉和小静脉;坏死性肉芽肿,周围环绕坏死的嗜酸性粒细胞。此期
通常影响毛细血管和小静脉;
3、血管炎后期:此期治疗较好的患者已无活动性血管炎的表现,但可有哮喘、过敏性鼻炎及遗留周围神经病。病理表现为小血管栓塞,栓子周围广泛的弹性纤维破坏,通常缺乏嗜酸性粒细胞浸润。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.