变应性肉芽肿血管炎典型表现为重度哮喘、肺与肺外脏器中小动静脉炎以及坏死性肉芽肿和外周血嗜酸性粒细胞数增高三联征。

1、呼吸系统：变应性鼻炎常为CSS的首发表现，主要表现为鼻塞、流脓涕或血性分泌物，常伴鼻息肉和鼻窦炎。有80%-100%的患者在病程中会出现哮喘。多为早期出现。开始症状较轻，以后病情常进行性加剧，发作频繁，一般抗哮喘药物治疗效果差。肺内病变嗜酸细胞性肺炎是CSS肺内病变的主要表现，部分严重的患者可出现肺泡出血，表现为咯血、呼吸困难、低氧血症以及贫血；

2、心血管系统：心脏是CSS的主要靶器官之一，引

起急性缩窄性心包炎、心力衰竭、心肌梗死及二尖瓣脱垂等；

3、神经系统：66%-98%的患者出现神经系统损害,是系统性血管炎的早期表现之一。外周神经病变多见，常见多发性单神经炎；

4、皮肤：约70%的患者出现皮疹，常见的是红色斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节；

5、消化系统：约31%的患者胃肠道受累，以腹痛、腹泻及消化道出血常见；

6、泌尿系统：约84%的患者出现各种肾病变，以局灶性节段性肾小球肾炎多见；

7、关节和肌肉：关节炎主要见于血管炎期,全身各关节均可受累，表现为游走性关节痛，关节肿胀。肌痛在血管炎期常见，腓肠肌痉挛性疼痛是CS血管炎早期的特征性表现之一；

8、眼部：CSS出现眼部受累少见；

9、其他：可出现静脉（下肢深静脉、肝门静脉）血栓。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.