显微镜下多血管炎(MA)为系统性坏死性血管炎,临床和组织学上影响小血管(毛细血管、小动脉、小静脉)而与肉芽肿无关,多累及肾、肺。平均发病年龄50岁,表现为多系统病变。临床典型三联征,即
咯血、贫血和胸片显示急性肺泡出血征象。
1、主要表现:约一半患者肺部受累,表现为咯血、胸膜炎和哮喘。明显咯血见于5%-29%患者,多伴有呼吸困难和贫血。肾受累可几乎达100%,多为急进性肾小球肾炎,不经治疗迅速恶化,80%为显微镜下血尿,20%为肉眼血尿,90%出现肾功能不全;由于肺部气体交换障碍,可发生严重低氧血症,约12%患者死于呼吸衰竭;
2、其他表现:可见肌痛、关节痛或关节炎,皮疹尤其是紫癜多见,并且可以出现腹痛和胃肠道出血、多发性末梢神经炎等。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.