患者无明显诱因出现肺、肾受累为主的多系统损害，尤其以咯血和血尿为主，病变进展迅速，X线胸片显示双肺阴影，实验室检查ANCA阳性，抗感染无效时应该考虑本病。尚需与以下疾病相鉴别：

1、结节性多动脉炎：是坏死性血管炎一种，但多发生于中等口径的肌型动脉，极少肉芽肿形成。肾表现多为肾血管炎及肾血管性高血压、肾梗死和微动脉瘤,一般不表现为急性进展性肾炎，并且临床无肺出血表现；

2、坏死性肉芽肿血管炎（NGV）：是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。临床也可有肺出血和肾小球肾炎，但是GV与ACA相关性强；

3、过敏性血管炎：此病常伴有上呼吸道感染但是肺累及罕见，可与MPA相鉴别。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.