特发性肺动脉高压早期常无明显不适，随病情逐渐加重可出现下述症状及体征：

一、症状：

1、呼吸困难：是最常见的临床症状，表现为活动性呼吸困难、气促，休息可缓解；

2、胸痛：常于活动或劳累时发生，可呈典型心绞痛发作；

3、晕厥：1/3以上患者可因心律失常或血流动力学的改变而发生晕厥或眩晕，晕厥多于活动时发生，有时休息时也可发生；

4、乏力：也为常见症状；

5、咯血：部分患者可出现，量常较少；

6、咳嗽、声嘶：偶尔出现。

二、体征：

可有口唇发绀，剑突下抬举性心尖搏动，叩诊可有心界扩大，听诊最常见的体征是肺动脉瓣区P2亢进，三尖瓣区可闻及收缩期反流性杂音,吸气时增强。严重病例在肺动脉瓣区可闻及舒张期反流性杂音,又称Graham-Steell杂音。右心衰竭时，可有颈静脉怒张，肝大，肝颈静脉回流征阳性，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢水肿等。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.