特发性肺动脉高压以肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高为主要特征，预后不佳，大部分患者最终往

往死于进行性右心衰竭。WHO肺动脉高压功能分级将其分为4级。

1、1级：日常活动不受限，一般的体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥；

2、2级：日常活动轻度受限，休息时无不适，但一般的体力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛或头晕加剧；

3、3级：体力活动明显受限，休息时无不适，但轻微的体力活动就会引起呼吸困难、乏力、胸痛或头晕；

4、4级：不能从事任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.