IPAH是一种进行性疾病，尽管近年来国内外对此进行了一些研究，积累了一些经验，但

远期疗效仍不够满意。具体治疗方法如下:

1、肺血管扩张剂：这是目前治疗IPAH的主要药物，包括钙通道阻断剂（CCBs）、前列环素类似物、磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE-5I）和内皮素受体阻断剂（ERA）等4种，需长期应用；

2、抗凝：由于IPAH患者肺血流缓慢以及右心功能不全、活动受限导致静脉血流淤滞等原因，患者常有血栓形成或血栓栓塞的危险，故目前均推荐给予抗凝治疗，认为可延长患者平均存活时间。常用的口服药物是华法林；

3、纠正心功能不全：主要药物包括利尿剂、地高辛、多巴胺等，应用方法同一般充血性心力衰竭，对延长患者的寿命有一定作用；

4、吸氧：伴有低氧血症者可给予长期低流量吸氧；

5、房间隔造瘘术：1983年rich等人首先报道应用此法治疗难治性IPAH；

6、肺和心肺联合移植：1982年美国医师首先将肺移植成功用于治疗IPAH，但迄今为止远期疗效尚不太理想。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.