由于病因不明，病毒、真菌、环境因素和毒性因子均与之相关，推测这些致病因子与固有的肺免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，直接损伤上皮细胞。IPF/P可能是炎症、组织损伤和修复持续相互作用的结果。

1、免疫和炎症反应：IPF/UIP最早可检测到的是下呼吸道的炎症反应，淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞的数目在肺间质和肺泡内增加；

2、损伤：IPF的重要特点为上皮细胞的损伤。病毒和免疫、炎症细胞产生的效应分子（(氧化剂、蛋白酶）可能是这种损伤的介质上皮细胞的损伤和丧失使血清蛋白渗出到肺泡基底膜也可能在损伤过程中被破坏。炎症细胞持续活化使肺泡壁的损伤持续存在；

3、修复/纤维化：损伤肺泡的完全修复需清除进入肺泡腔的血浆蛋白，受损的肺泡被正常肺泡代替，受损肺泡细胞外基质的恢复。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.