脱屑型间质性肺炎发病年龄通常是40-50岁，通常比UIP患者小10岁左右。

1、临床表现：为进行性加重的呼吸困难以及干咳。男性患者稍多，男∶女=2∶1。临床症状包括发热，乏力，体重下降等。约25%的患者有杵状指，50%-60%的患者肺部可闻及吸气相的Velcro罗音。查体可正常。并发症包括气胸、胸腔积液,偶见有肺心病的临床表现；

2、治疗：糖皮质激素治疗起效快、效果显著，包括呼吸困难减轻，活动耐力增加，食欲改善和体重增加。多数病例治疗后弥散能力显著改善，HRCT的磨玻璃样改变吸收完全。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.