肺动静脉瘘是少见的肺血管异常,其特征为肺动脉与静脉之间的毛细血管被异常的薄壁血管所代替,了解其临床表现可有效的认识疾病。
肺动静脉瘘患者临床表现的轻重取决于右向左分流的程度,大多数患者可能没有临床症状或体征,分流量较大者会出现严重发、杵状指、运动耐力下降以及呼吸困难,有时在胸部听诊时可听到杂音。
大多数病灶位于肺底部,多发生在靠近胸膜处,直立位时由于下肺血流量增多,可以出现低氧血症。而在仰卧位时,由于通过病灶处的血流减少,则会使呼吸困难得到改善。
伴有遗传性出血性毛细血管扩张的肺动静脉患者,可表现为典型的三联征,即鼻出血、毛细血管扩张和家族病史。常见的临床特征是鼻出血、呼吸困难、略血、毛细血管扩张、发维、杵状指(存在右到左分流时出现),以及胃肠道出血。
参考资料:[1]钟南山,刘又宁.呼吸病学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2012