肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%，另外约有20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄可分为典型肺动脉瓣狭窄、发育不良型肺动脉瓣狭窄两种。

1、典型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄；只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形；瓣叶无交界处仅中心部留一小孔，为单瓣化畸形。瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张，有时可延伸到左肺动脉；

2、发育不良型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。

参考资料：[1]王卫平，孙锟，常立文.儿科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.