临床最为多见的结缔组织病的肺部表现是合并间质性肺疾病，其发病机制如下：

1、肺对损伤的反应：肺实质的组成成分，如Ⅱ型肺泡上皮细胞、支气管上皮细胞和成纤维细胞等受到损伤以后，针对损伤的修复过程导致了肺纤维化的发生；

2、获得性免疫在肺纤维化中的作用：在肺纤维化的过程中有适应性免疫的参与。长期存在的肺纤维化反应中，能够发现大量Th2细胞聚集及其释放的Th2细胞因子IL-4、IL-13以及血浆细胞的聚集。伴有肺纤维化的原发系统性自身免疫性疾病，如系统性硬化病、PM-DMM和SLE均发生类似的UIP肺纤维化损伤；

3、树突细胞（DCs）的启动作用：DCs在活化肺部的抗原特异性免疫反应中起了重要作用。DCs在调控机体遇到的无害抗原中发挥最基本的作用。类浆细胞DCs能保护肺免受吸入抗原引起的大量炎性反应的损伤。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.