结缔组织疾病肺部表现的治疗方式有糖皮质激素和免疫抑制剂治疗、细胞因子调节治疗、抗纤维化药物、肺移植及康复治疗。

一、糖皮质激素和免疫抑制剂：

1、糖皮质激素：尽管存在较多的不良反应，但因其强有效

的抗炎及免疫抑制作用，仍被广泛地用于结缔组织疾病及合并症的治疗；

2、免疫抑制剂：有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤。

二、细胞因子调节治疗：

1、肿瘤坏死因子（TNF）-α阻滞剂：已广泛用于对MTX治疗耐受的RA患者；

2、白介素-1、-6、-12和-15：与安慰剂相比。白介素-1受体阻断剂和-6受体抗体能显著改善RA患者的临床症状；

三、抗纤维化药物：

包括抗转化生长因子-β、内皮素拮抗剂、抗CCN-2单克隆抗体、干扰素-γ、N-乙酰半胱氨酸、吡啡尼酮及其他抗纤维化药物。

四、肺移植：

目前肺移植已成为终末期肺或心肺疾病患者的一种治疗方式。

五、康复治疗

肺功能恢复训练是对患有慢性呼吸系统疾病患者进行系统的、多学科的、以患者为中心的康复治疗。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.