血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)主要影响纵隔淋巴结,但也有累及肺的报道。临床分2种亚型,即局限型和多中心型。
1、局限型:通常无症状,一部分患者因气管支气管树受压而出现干咳和呼吸困难的表现。病变70%位于胸内,前纵隔最易受累。胸腔积液不多见,但可反复发生。胸部影像学表现为边缘锐利的光滑肿块或分叶状肿块。CT上受累淋巴结可均匀增强;
2、中心型:在各年龄均可发生,但50岁是发病高峰,男女比为1∶2,临床表现有发热、出汗、疲劳、消瘦、瘙痒。实验室检查可发现血沉增快、多克隆高丙种球蛋白血症、粒细胞增多和骨髓浆细胞增多。胸内多中心型在X线胸片上表现为双侧纵隔增宽,偶见网状结节状阴影。CT上表现为纵隔弥漫性淋巴结增大。其他常见表现有脾增大或腹腔积液。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.