淋巴管肌瘤病(LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种主要发生于育龄期女性罕见的肺部疾病,以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。LAM可分为两类,即散发的LAM(S-LAM)和合并结节性硬化症LAM(TSC-LAM)。
1、散发的LAM(S-LAM):有自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛;
2、合并结节性硬化症LAM(TSC-LAM):除了有呼吸系统表现之外。合并多系统表现,如神经精神系统和皮肤病变。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.