淋巴管肌瘤病(LAM)的治疗包括一般建议、呼吸困难的治疗、抗雌激素治疗、并发症的处理、肺移植及雷帕霉素。
1、一般建议:和其他慢性肺部疾病一样,LAM患者应该尽可能保持正常的工作生活。注射流感疫苗和肺炎疫苗有助于减少肺部感染的发生;
2、呼吸困难的治疗:LAM患者在疾病的进展过程中呼吸困难症状也会逐渐加重。有一部分患者对支气管扩张剂有治疗反应,应推荐使用。如果出现明显的低氧血症,应给予氧疗;
3、抗雌激素治疗:长期以来,抗雌激素治疗被用于LAM的治疗,但并没有确切的有效证据;
4、并发症的处理:LAM最常见的并发症包括气胸、乳糜胸和肾血管肌脂瘤。对于反复发生的气胸,应考虑胸膜粘连术。乳糜胸如果有手术治疗的指征,采取相应的治疗。血管肌脂瘤直径如果>4cm,应考虑栓塞或手术治疗;
5、肺移植:肺移植成为重症LAM的一个治疗选择;
6、雷帕霉素:目前还没有用于LAM治疗的适应证;
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.