淋巴管肌瘤病是一种主要发生于育龄期女性的罕见的肺部疾病,以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。淋巴管肌瘤病是一种罕见疾病,但临床症状都是很常见的,因此在日常工作中需要提高疾病认识。其临床特征有呼吸系统症状、多发女性、起病隐匿、气胸等。
1、呼吸系统症状:常见的呼吸系统症状包括呼吸困难、自发性气胸,乳糜胸、咯血和胸痛等;
2、多发女性:淋巴管肌瘤病发生于女性患者,平均诊断年龄在35-40岁;
3、起病隐匿:通常起病隐匿在临床出现状前可能已经有活动耐力差等表现,随疾病发展呼吸困难;
4、气胸:逐渐明显并进行性加重气胸和乳魔胸常为淋巴管肌瘤病的首发症状并可反复发生;在整个病程中,约有60%-70%的患者会出现气胸30%的患者会出现乳糜胸。
参考资料:[1]钟南山,刘又宁.呼吸病学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2012