肝豆状核变性的治疗措施主要包括应用促进铜排泄的药物、应用减少铜吸收的药物、低铜饮食等。
1、应用促进铜排泄的药物:主要有青霉胺,从小剂量开始,逐步增加。首次服用应进行青霉素皮内试验,阴性才能使用,阳性者酌情脱敏试验后服用。青霉胺还可引起维生素B6缺乏,每日应补充维生素B6。服用青霉胺期间应定期检查血、尿常规和24小时尿铜等的变化;
2、应用减少铜吸收的药物:常用锌制剂,服后大便排铜增加,减少体内铜的蓄积。常用制剂为硫酸锌,服药后1小时内禁食,以免影响锌的吸收。重症患者不宜首选锌制剂;
3、低铜饮食:避免食用含铜量高的食物,如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。
参考资料:[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.