目前对于小儿限制型心肌病的主要治疗，为对症治疗，目的是改善心功能，增加心室的充盈，从而改善舒张功能。

如果合并心律失常，有明显心肌缺血或晕厥，可考虑在心脏内安装起搏器，也可以进行心脏移植，是有效的根治术。

限制性心肌病是以心室壁僵硬度增加，舒张功能减低，充盈障碍而产生以右心室症状为特征的一类疾病。此类患儿心脏舒张空间有限，收缩功能早期多正常，随着病情的进展，左心室收缩功能也会逐渐下降。

限制型心肌病比较少见，临床表现上与缩窄性心包炎相似，所以诊断前要排除缩窄性心包炎的可能，因为缩窄性心包炎是可以通过手术治疗的，但限制性心肌病预后比较差。