目前对于小儿肥厚型心肌病的治疗,主要是心功能不全的治疗,以及对其他心肌病、心力衰竭常规的抗心律治疗。
心功能不全的治疗不同的是合并流出道梗阻的患儿,在应用强心药物和强效利尿剂时,可能会加重流出道梗阻。因此,如果要用强心药物和强效利尿剂,一定要在专业的心内科医生的指导和监护下进行。
另外,β受体阻滞剂在肥厚型心肌病,尤其是合并流出道梗阻的患儿,是需要积极应用的药物。对于药物治疗无效的左室流出道重度梗阻,并有明显心功能不全者,可以采取手术治疗,切除导致流出道梗阻的肥厚肌肉,或者进行酒精消融。
肥厚型心肌病是小孩心源性猝死的最主要的原因之一,可以是原发性,也可以继发于代谢性、内分泌性疾病,比如糖原累积症、高血压、糖尿病或者服用特殊药物,建议积极治疗。