根据PM-DM合并肺间质疾病患者的临床症状、预后与病理组织学的研究,PM-DM的肺部改变可分4种病理类型,闭塞性机化性细支气管炎、普通型间质性肺
炎(UIP)、弥漫性肺泡损伤和非特异性间质性肺炎。
1、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎:占40%,可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润。肺泡和间质中的中性粒细胞占17%,其他为巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞;
2、普通型间质性肺炎:占33%病理可见正常肺组织间散布间质瘢痕和蜂窝状改变,伴有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,肺泡中充满大量巨噬细胞;
3、弥漫性肺泡损伤:占20%。病理可见广泛的肺泡细胞损伤、透明膜形成、肺泡内水肿和局灶性出血;
4、非特异性间质性肺炎:单核细胞(主要为淋巴细胞和浆细胞)聚集于间质中,伴轻度纤维化和细支气管炎。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.