多发性肌炎和皮肌炎(PM-DM)合并肺间质疾病的临床表现差异很大。可分为急性和亚急性两种情况。
1、亚急性:表现为进行性气短,伴有或不伴有咳嗽,常有发绀和动脉血氧分压下降等,这些症状在肌病出现之前可已经存在数月或几年;
2、急性:PM-DM合并肺间质疾病的患者也可能急性起病,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,患者可以在数日或数周内伴有或不伴有肌肉、皮肤或其他系统的表现。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.
湘雅医院 儿科