与门脉高压相关的肺动脉高压或称为门脉性肺动脉高压，也是一个与慢性肝病有关的复杂的肺血管疾患。

1、临床表现：患者一般没有症状，偶有活动后气促、胸痛、晕厥，也可有咯血等，部分患者逐渐出现

呼吸困难、右心衰竭而死亡；

2、治疗：对临床怀疑的患者，应用扩血管药物实验评估肺血管对常用药，如硝苯地平（心痛定）NO和前列素反应的可逆程度，以Ppa和肺血管阻力都下降20%为血管反应性标准。口服扩血管药物应该用于血管反应阳性的患者，持续注射更强的扩血管药物前列环素在部分门脉性PH患者有效。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.