特发性肺纤维化急性加重的病因和诱因不明，可能是疾病本身的一种特异的病理生理表现。可能和特发性肺纤维化急性加重相关的因素，有以下4点：

1、外科肺活检或肺癌肺叶切除术：文献表明，特发性肺纤维化急性加重的患者行外科肺活检出现加重的概率在3.9%-18.2%之间，外科肺活检有可能是急性加重的一种诱因；

2、胃食管反流：已知胃食管反流病和多种呼吸系统疾病相关，如支气管炎、支气管扩张、哮喘；

3、遗传易感性：最近报道了在几个家族性肺纤维化患者和一个散发特发性肺纤维化患者中，存在端粒末端反转录酶的变异和（或）编码末端转移酶的RNA基因的变异。这种变异导致端粒变短，限制了肺泡上皮细胞的再生能力，可能与特发性肺纤维化急性加重的发生相关；

4、感染：大部分患者在特发性肺纤维化急性加重前曾出现体温升高，部分患者的血白细胞计数及中性粒细胞计数增多，提示患者存在炎症反应。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.