肺动脉高压是结缔组织病（CTD）的一个并发症，其中包括系统性硬化、系统性红斑狼疮、混合型CTD，此外类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征患者也可

出现肺动脉高压，但发病率低于前述CTD。其诊断和治疗如下：

1、诊断：与IPAH相比，CTD相关PAH更多见于妇女（男女比为1:4），发病年龄更大（确诊时的平均年龄为66岁），可能存在其他合并症（如肺纤维化、左心疾病），生存期更短；

2、治疗：CTD相关PAH的治疗要比IPAH复杂。免疫抑制剂联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗可能能改善SLE或混合CTD相关PAH患者的临床症状。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.