骨髓增生障碍、脾切除术、糖原贮积病、戈谢病、甲状腺疾病相关的肺动脉高压被归为第5类。

1、第1类：肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病很难分类，与IPAH有某些相似特征，但又存在许多差异。基于目前的证据，这些疾病应该是一个独立类型，但又不能完全从PAH中分离出去，故被归为临床第1类；

2、第2类：左心疾病所致肺动脉高压；

3、第3类：肺部疾病/低氧所致肺动脉高压；

4、第4类：慢性血栓栓塞性肺动脉高压，因没有明确标准来区分慢性血栓栓塞性肺动脉高压阻塞部位是近端还是远端，故新的分类将CTEPH作为一个类别，而不再区分是近端还是远端。同时非血栓栓塞引起的肺动脉高压不再归为此类。

第5类：原因不明和（或）多因素所致的肺动脉高压，是一组发病机制不明的异质性疾病，包括血液系统疾病、代谢性疾病和其他罕见疾病等。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.