PAH由一组异质性疾病组成，这组疾病有相似的临床和血流动力学特点及几乎相同的肺微循环病变。PAH的临床表现缺乏特异性。症状体征如下：

1、症状：包括呼吸困难、乏力、心绞痛、晕厥和腹

胀；

2、体征：只有极严重病例才会于静息状态下出现症状。PAH的体征包括左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣区第二心音(P2)亢进、三尖瓣区全收缩期反流性杂音、肺动脉瓣舒张期杂音、右心室第三心音(S3)。严重病例可见颈静脉充盈、肝大、外周水肿、腹腔积液以及肢端发冷。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.