原发性胆汁性肝硬化到目前为止，发病机制不是十分明确，基本上认为它是免疫性疾病，不是传染性疾病，但具有一定的遗传易感性。

原发性胆汁性肝硬化主要表现是胆红素升高，严重可引起转氨酶升高，一般需要查自身免疫性抗体，如线粒体抗体阳性，就会高度怀疑为原发性胆汁性肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化到了影响肝功能的地步，需要服用药物进行治疗，一般可使用一些保肝药物，或退黄药物，如熊去氧胆酸进行治疗，效果不好可能要加用免疫制剂或激素类药物治疗。

原发性胆汁性肝硬化发病率有上升的趋势，而且治疗方面没有特别好的办法，重要的是预防并发症，如肝硬化向肝癌方向发展，所以要定期做影像学检查，还有肝功能检查。