由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，其中潴留尿液，统称为肾积水。先天性梗阻导致肾积水的原因如下：

1、节段性的无功能：由于肾孟与输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。

2、内在性输尿管狭窄：大多发生在肾与输尿管交界处，狭窄段通常为1-2mm，也可长达1-3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。

3、输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构：此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂与输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2/3。

4、血管压迫或肾旋转受阻：异位血管压迫约1/3，为异位的肾门血管，于肾盂、输尿管交界处的前方。其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾旋转受阻等。

5、输尿管高位开口：可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂、输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。

6、其它：先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。

参考资料：[1]阮洁,章杨,马松.协和听课笔记 外科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.