近端肾小管酸中毒需要与远端肾小管性酸中毒、尿毒症性代谢性酸中毒、其他代谢性酸中毒、低钾性周期性麻痹、不明原因的尿崩症、佝偻病、骨软化病、反复尿路结石进行鉴别。

1、远端肾小管性酸中毒：远端肾小管性酸中毒患者骨病和尿路结石发生率高，骨病更严重，常常有佝偻病、软骨病、磷酸钙结石或肾钙化症；少数患者有神经性耳聋；氯化铵负荷试验阳性；碳酸氢盐重吸收试验。

2、尿毒症性代谢性酸中毒：鉴别要点有原发肾脏病病史、原发肾脏病的临床表现，除酸中毒外，常有其他代谢终产物潴留，如氮质血症、高磷血症、阴离子间隙升高等。

3、其他代谢性酸中毒：循环功能衰竭、呼吸功能衰竭等也可引起代谢性酸中毒，但各有其原发疾病的临床表现可鉴别诊断。

4、低钾性周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性肌肉无力、瘫痪、腱反射减弱或消失、低钾血症，与近端肾小管性酸中毒伴低钾血症者相似，高氯性代谢性酸中毒、碱性尿液、肾小管功能障碍、碳酸氢盐重吸收试验等有助于鉴别诊断。

5、不明原因的尿崩症、佝偻病、骨软化病、反复尿路结石：部分近端肾小管性酸中毒血pH值和HCO₃-浓度正常，尿pH值增高，没有系统性酸中毒，呈不完全型，而患者以尿崩症，佝偻病、骨软化病、反复尿路结石就诊，需要鉴别诊断，碳酸氢盐重吸收试验有助于鉴别诊断。

参考资料：[1]杭宏东.肾内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.