干燥综合征的肾外表现包括唾液腺受累、泪腺受累、其他外分泌腺受累、皮肤损害、关节与肌肉损害、呼吸系统损害、消化系统损害、神经系统损害、血液系统表现等。
1、唾液腺受累口干、吞咽困难、常伴齿龈炎及龋齿;腮腺碘油造影可见腺管不规则狭窄及扩张。
2、泪腺受累眼干、泪液分泌下降,泪膜破裂时间缩短;常伴角膜溃疡。
3、其他外分泌腺受累鼻干;因鼻咽部慢性炎症而致中耳炎、传导性耳聋;慢性气管、支气管炎症;慢性胃炎;慢性胰腺炎;阴道干燥等。
4、皮肤损害主要表现为高球蛋白血症性紫癜样皮疹,其本质为局部血管损害。
5、关节与肌肉损害关节与肌肉表现有轻度、自限性关节疼痛,破坏性关节炎少见,可有肌无力和肌炎。
6、呼吸系统损害主要为肺间质病变而导致的肺功能下降,表现为小气道阻塞,50%患者有肺泡炎,少数发生弥漫性肺间质纤维化。
7、消化系统损害除因口干、咽、食管干燥导致吞咽困难外,还可表现为萎缩性胃炎、低胃酸和无胃酸分泌;小肠吸收功能低;胰腺外分泌功能异常;肝内胆管的慢性炎症,似慢性活动性肝炎的表现;部分患者有原发性胆汁性肝硬化。
8、神经系统损害主要由血管炎引起,周围知觉或运动神经受累最为多见,中枢神经受累报道增多,如偏瘫、抽搐、运动障碍、横贯性脊髓炎等。
9、血液系统表现为白细胞和血小板减少,少数有出血倾向;淋巴组织增生、淋巴结肿大较为突出,淋巴瘤的发生率比正常人高数十倍。
参考资料:[1]杭宏东.肾内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.