法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚等四种畸形组成。
1、肺动脉狭窄:狭窄范围可自右心室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在,常有肺动脉瓣环、肺动脉总干发育不良和肺动脉分支非对称性狭窄,且狭窄的严重程度差异较大;
2、室间隔缺损:为膜周型缺损,向流出道延伸,多位于主动脉下,可向肺动脉下方延伸,为对位不良型室间隔缺损;
3、主动脉骑跨:主动脉根部粗大,且顺时钟旋转右移,并骑跨在室间隔缺损上;
4、右心室肥厚:属于继发性病变。
参考资料:[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.