精氨酸血症是尿素循环障碍中治疗效果较好的一种类型,饮食治疗在精氨酸血症治疗过程中发挥非常重要的作用,是治疗的关键。
一、低精氨酸饮食:
1、适当补充不含精氨酸富含支链氨基酸的特殊氨基酸粉(25%-50%),氨基酸粉一般为0.7g/(kg·d)。
2、补充天然蛋白(50%-70%)。
二、限制蛋白质的摄入:
1、1-3个月为1.25-2.20g/(kg·d);
2、3-6个月为1.15-2.00g/(kg·d);
3、6-12个月量为0.90-1.60g/(kg·d);
4、1-4岁为8-12g/(kg·d);
通过饮食疗法,使血中精氨酸水平维持在正常水平,减缓和阻止疾病发展,改善患儿的神经系统症状如痉挛状态、语言能力等。
参考资料:[1]顾学范.临床遗传代谢病.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.