卵巢性索间质肿瘤来源于原始性腺中的性索和间质组织,占卵巢肿瘤5%-8%。由性索演化形成的肿瘤为颗粒细胞瘤或支持细胞瘤,由间质演化形成的肿瘤为卵泡膜细胞瘤或间质细胞瘤。
一、颗粒细胞-间质细胞瘤:由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成:
1、颗粒细胞瘤:分为成人型和幼年型两种病理类型。成人型颗粒细胞瘤占卵巢肿瘤的1%,占颗粒细胞瘤的95%,为低度恶性肿瘤,可发生于任何年龄,高峰为45-55岁。肿瘤能分泌雌激素,青春期前患者可出现性早熟,生育年龄患者出现月经紊乱,绝经后患者则有不规则阴道流血,常合并子宫内膜增生,甚至子宫内膜癌。幼年型颗粒细胞瘤罕见,仅占颗粒细胞瘤的5%。主要发生在青少年,98%为单侧。多数患者在初诊时为早期,肿瘤局限于一侧卵巢,故预后良好。若肿瘤破裂,腹腔积液细胞学阳性或肿瘤生长突破卵巢,则术后复发风险较高;
2、卵泡膜细胞瘤:常与颗粒细胞瘤同时存在,但也可单一成分,多为良性。良性多为单侧,圆形、卵圆形或分叶状,表面被覆薄的有光泽的纤维包膜。切面为实性,灰白色。常合并子宫内膜增生甚至子宫内膜癌。恶性少见,预后比卵巢上皮性癌好;
3、纤维瘤:占卵巢肿瘤2%-5%,多见于中年妇女,单侧居多,中等大小,实质、坚硬,表面光滑或结节状,切面灰白色。纤维瘤伴有腹腔积液和(或)胸腔积液者,称为梅格斯综合征,手术切除肿瘤后,胸腔积液、腹腔积液自行消失。
二:支持细胞-间质细胞瘤:又称为睾丸母细胞瘤,罕见,多发生在40岁以下妇女。单侧居多,通常较小,可局限在卵巢门区或皮质区,实性,表面光滑而滑润,有时呈分叶状,切面灰白色伴囊性变,囊内壁光滑,含血性浆液或黏液。镜下见不同分化程度的支持细胞及间质细胞。高分化者属良性,中低分化为恶性,占10%。可具有男性化作用,少数无内分泌功能者雌激素升高,5年生存率70%-90%。
参考资料:[1]谢幸,孔北华,段涛.妇产科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.