血友病由于缺乏凝血因子，可影响内源性凝血系统中的凝血酶原向凝血酶的转变，使纤维蛋白原无法形成纤维蛋白而致出血。而且由于正常关节的滑膜组织中缺乏组织因子，不能通过外源性凝血系统的代偿功能止血，因此血友病病人的突出临床特征是关节滑膜出血。

关节腔反复出血，而由于关节腔内缺乏凝血因子，影响血液凝固，刺激关节滑膜，引起炎症反应发生。红细胞被吞噬细胞破坏，形成含铁血黄素，同时释放的铁沉积在关节滑膜表面、深层组织以及关节软骨中，反复的炎症刺激促使滑膜增厚和纤维化，同时软骨受到侵蚀，肉芽组织形成，阻碍软骨与滑液接触，从而导致软骨的摄取营养障碍，而发生软骨的破坏、脱落，并最后导致软骨下骨质破坏和关节功能丧失。

参考资料：[1]田伟.实用骨科学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2016.