血友病体内各个关节均可发生出血,但好发于一侧或双侧膝关节,约占70%。其他受累关节依次为踝、髋、肘、腕和肩关节,而小关节少见,5岁以下儿童极少发生关节反复出血。关节出血前往往有手术或过多活动史,病人往往感到关节内不适,表现为局部疼痛和肿胀,根据关节血肿的临床进程可分为3期:
1、急性关节炎期:关节出血早期,因新鲜出血,使局部发红、肿胀、热感,伴活动受限,检查局部出现波动感或浮髌征阳性。出血如及时停止,则积血在数日内逐渐吸收,关节症状消失,可不留痕迹,关节功能恢复;
2、慢性关节炎期:由于关节腔内反复出血,新旧血液混杂、造成关节持续肿胀,临床表现时轻时重,迁延不断,多则数月或数年。可因关节血肿压迫或失用性肌萎缩致使关节邻近骨质缺血,退行性病变和疏松;
3、关节畸形期:由于出血时间长,陈旧性关节积血,血块机化,滑膜逐渐增厚,使关节软骨破坏,骨质受损,以致关节僵硬、强直及畸形。最后也可能成为骨性愈合,造成永久性残疾。
参考资料:[1]田伟.实用骨科学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2016.