糖原累积病1型（GSDⅠ）治疗的总目标是维持血糖正常，尽可能抑制低血糖所继发的各种代谢紊乱，减少长期并发症，提高患者生活质量。可以通过改善膳食结构、增加进餐次数以维持血糖稳定。

1、膳食结构：碳水化合物需占总能量的60%~65%，蛋白质供能占10%~15%，脂肪摄入占20%-30%，以亚油酸等不饱和脂肪酸为主。应该限制乳糖、果糖、蔗糖等摄入，但仍应补充适量水果和乳制品满足生长发育所需。

2、增加进餐次数：饮食治疗主要通过增加进餐次数维持血糖水平正常。只要维持血糖水平正常，高乳酸血症、高脂血症、高尿酸血症可以明显改善，并发症风险也大大降低。

参考资料：[1]顾学范.临床遗传代谢病.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.