系统性硬化病的肺部病变，最常见的是间质性肺病。间质性肺病，在局限型或者弥漫型系统性硬化病的患者均可发生。系统性硬化病患者肺活检有肺纤维化表现者高达70%-80%。系统性硬化病合并肺间质纤维化的发病机制并不清楚，主要与以下因素有关：

1、血管内皮在SSc肺纤维化中的作用：肺毛细血管内皮损伤的机制不明，目前认为是自身抗体直接作用于血管内皮细胞，但是内皮激活以及损伤的具体过程并不清楚；

2、肺泡炎：免疫反应触发炎症过程，在SSc肺泡细胞内层液体里存在免疫复合物；

3、肺纤维化形成：纤维化过程是生长因子和细胞因子调节的结果。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.