系统性硬化病（SSc）除表现为皮肤弥漫性或局限性增厚外,还伴有不同程度的内脏器官受累。

1、临床表现：急性起病很少见，多数患者起病隐匿,在SSc病程中逐渐出现呼吸系统症状。呼吸系统症状缺乏特异性，呼吸困难最常见，约占60%，典型的症状为慢性、进行性加重的活动后气短；

2、治疗：非甾体抗炎药、免疫抑制剂可用于治疗SSc所致的肺间质纤维化。环磷酰胺（CTX）合并低剂量泼尼松治疗可改善肺功能及预后。二者用于疾病早期可有效抑制肺泡炎。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.