系统性硬化病（SSc）合并肺动脉高压（PAH）的发病率为6%-60%。临床表现及治疗如下：

一、临床表现：

1、症状：SSc合并轻度PAH可无症状，有明显症状者多见于中重度PAH。症状缺乏特异性症状，呼吸困难最常见，其次是乏力、胸部不适、晕厥、心悸、咳嗽和咯血等，

偶有声嘶；

2、体征：常见体征有肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显；合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝增大，下肢水肿等。

二、治疗：

1、氧疗：低氧血症可加重PAH。氧疗对于本病患者生存率的长期效果并不清楚，但是目前认为SSc出现低氧血症时应给予氧疗；

2、血管扩张剂：SSc的PAH有肺血管主动收缩的可逆因素，也有结构改变的不可逆因素。故血管扩张剂对于SSc合并PAH有效，且肺纤维化较轻的患者对治疗反应更好；

3、原发病治疗：免疫抑制剂也被运用于SSc合并PAH的治疗，其疗效及确定的推荐剂量尚待进一步研究；

4、心肺移植：终末期患者、无其他脏器活动性病变者可以考虑。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.