无睾症又称睾丸缺如,是指患者内外生殖器表型均为男性,无性染色体异常(46,XY)。无睾症分为3类,具体如下:
1、第一类:单侧睾丸、附睾、输精管及肾、输尿管全部缺如,是由于胚胎发育的第4周未形成生肾索;
2、第二类:单侧睾丸缺如、附睾、泌尿系正常。胚胎发育的第6周,卵黄囊应迁移到左右生殖嵴的原始生殖细胞全部迁移至一侧,而使另一侧缺如;
3、第三类:双侧无睾丸,但泌尿系正常。可能是胚胎性分化时期有睾丸形成,并且有雄激素分泌及苗勒管抑制物(MIS)的形成,只是睾丸下降过程中由于血液供应障碍或其他原因造成睾丸变性、退化、萎缩或吸收所致。
参考资料:[1]刘志宇.泌尿外科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.