溶血尿毒综合征(HUS)是由多种病因引起血管内溶血的微血管病。本病可发生于各种年龄,主要见于婴幼儿及学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例常有前驱胃肠道症状,非典型病例多有家族史,且易复发。本病尚无特殊疗法,死亡率高,近年采用早期腹膜透析等综合治疗,病死率已明显下降。主要发生于婴幼儿和儿童,男性多见。典型临床表现如下:
一、前驱症状:
1、近80%的患者有前驱症状,大多为胃肠炎表现,如腹痛、腹泻、呕吐及食欲缺乏,伴中度发热;
2、腹泻可为严重血便,极似溃疡性结肠炎;
3、约1/3病例以呼吸道感染症状为前驱症状;
4、前驱期约持续数天至2周,其后常有一无症状间歇期。
二、溶血性贫血:
1、此期多在前驱期后数日或数周突然发病,以溶血性贫血和出血为突出表现;
2、患儿突然面色苍白、黄疸(占15%-30%),头昏乏力,皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿,常有部分病人出现贫血性心力衰竭及水肿,可有肝脾大,皮肤瘀斑及皮下血肿等症。
三、急性肾衰竭:与贫血几乎同时发生,少尿或无尿,水肿,血压增高,出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒。尚可有中枢神经系统症状,如头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。
参考资料:[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.