单纯肺动脉瓣狭窄（PS）占先心病的10%-15%。肺动脉瓣狭窄大多单独存在，少数合并其他心血管畸形，合并房间隔缺损称三联症。由于肺动脉瓣狭窄，右室排血受阻，右室压力负荷过重，失代偿可出现右心衰竭。合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，可产生右向左分流，出现青紫。肺动脉瓣狭窄可以做以下检查：

1、X线检查：轻中度狭窄肺纹减少，肺野清晰，重度狭窄肺血少。心影示右心室增大，肺动脉总干凸出（狭窄后扩张）；

2、心电图：轻度狭窄正常。中重度狭窄有电轴右偏，右心室肥大；

3、超声心动图：胸骨旁大动脉短轴切面和右室流出道长轴切面显示肺动脉瓣肥大。回声增强，瓣尖增厚开放受限，呈圆弧状凸向肺动脉，即“圆顶征”。右室流出道内径正常或继发性肥大而狭窄。肺动脉瓣环正常或狭窄，肺动脉扩张多普勒可估测跨瓣压力阶差；

4、右心导管及造影﹔右室收缩压增高，肺动脉压力正常或减低。右室造影可见狭窄的瓣口及增厚的瓣叶，可见造影剂从狭窄瓣孔喷入扩张的肺动脉内形成的喷射征。

参考资料：[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.