首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科成立至今已经有近50年历史，是中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会小儿学组组长单位。
医院倪鑫院长为耳鼻咽喉头颈外科专业，现任中华医学会小儿外科分会主任委员，《中华耳鼻咽喉头颈外科》杂志编委；葛文彤副院长是中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科分会儿科学组组长，《中国耳鼻咽喉颅底外科》杂志编委；张杰主任是中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科医师分会委员，《中华耳鼻咽喉头颈外科》杂志编委。
科室现拥有床位30张，睡眠中心床位12张。专业设置分为耳科、鼻科、咽喉科、头颈外科。年门诊量约20万人次，病房年手术量3000余例，年急诊量1.8万例，且呈每年递增趋势。科室共有38名医师及研究员2名，其中15名主任医师，9名副主任医师，10名主治医师，住院医师4人；博士毕业22人，硕士毕业15人，6人在职博士研究生在读。有多人到国内外进修超过半年。
北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科在全国小儿耳鼻喉科领域具有领军的地位，目前承担科研项目21项，其中国家级科研项目3项，省部级科研项目3项，局级科研项目8项，每年发表中文核心论文20余篇及SCI论文10余篇，参与著书、牵头及参与制定诊疗指南及专家共识。
科室从1996年开始承担首都医科大学临床耳鼻喉科教学任务及北京护校教学任务；近年来，每年培养10余名全日制硕士及博士研究生、每年培养10余名进修医师，规范化培训联合培养，并有多人次的短期进修人员参观学习。
科室在进行常规手术的同时，开展了一系列具有一定难度的手术项目，如内镜辅助第一鳃裂畸形切除术、改良乳突根治鼓室成形一次成型术、面神经减压术、人工耳蜗植入术、外耳道狭窄成型术、听骨连重建术、内镜下脑脊液耳漏修补术；新生儿内镜辅助下鼻咽肿物切除术、后鼻孔成型术、鼻内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除术。
鼻内镜下全组鼻窦开放术、鼻内镜下脑膜脑膨出切除术及颅底修复术、内镜辅助下鼻正中瘘管切除术；支撑喉镜下喉乳头状瘤切除术、支撑喉镜下喉裂修补术、支撑喉镜下声门及声门下肿物切除术、支撑喉镜下喉软骨成型术；梨状窝瘘激光烧灼术、颈部淋巴管瘤切除术等颈部良性肿物切除术、颈部神经纤维母细胞瘤切除术。
甲状腺癌根治术等颈部恶性肿瘤切除术、食道重复畸形切除术、甲状腺功能亢进甲状腺全切术、食管气管瘘修补术、咽喉粘连松解及颈阔肌皮瓣下咽食道成型术、食道狭窄及食道吻合术等功能性恢复手术。
特色项目
1.儿童气管支气管异物的诊断与治疗：在国内、国际上已达先进水平，现有一整套完善的气管异物患儿术前、术后量化评估方法，能做到快速诊断及安全取出异物，保持极低的并发症率。
2.儿童耳疾病、听力障碍的诊治：已成立儿童听力诊疗中心、人工耳蜗中心，目前已开展人工耳蜗植入、骨导听觉植入、助听器验配等听觉干预工作，并逐步形成儿童耳疾病的综合诊治中心。
3.儿童头颈肿瘤的诊治：已成立儿童头颈肿瘤诊疗中心，在儿童头颈部良恶性肿瘤的诊疗上具备国内先进经验，率先开展了多例新生儿、婴幼儿咽喉及头颈部肿瘤的治疗并与口腔颌面外科、新生儿外科建立了良好的合作关系，拓展了头颈部手术范围。
开展儿童头颈肿瘤MDT门诊，充分整合相关科室优势，对于儿童头颈肿瘤诊治的规范化，提升诊治水平，起到了示范和推动作用。
4.儿童睡眠相关疾病诊断与治疗：医院是全国最早进行小儿睡眠呼吸疾病研究的医院之一，自2002年睡眠实验室成立以来，每年做多导睡眠呼吸监测1500余人次，筛查1000余人次，在诊断与治疗儿童睡眠呼吸暂停低通气综合征上已形成一套完整的流程体系，率先开展改良咽成形手术术式，提高了手术治疗小儿阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的有效率。
对于手术效果欠佳和不适于手术的患儿给予无创通气治疗，取得很好的效果，并积累了大量的经验，该项目在国内属于领先地位。
5.儿童变应性鼻炎及鼻窦炎的诊断与治疗：在儿童变应性鼻炎的研究中，医院有良好的过敏性疾病的检测和诊断手段，完成了北京市3~5岁儿童变应性鼻炎的流行病学研究，积累了儿童变应性鼻炎的流行病学数据。拥有科研梯队和良好的基础医学研究的条件。倡导并完善了《儿童变应性鼻炎的诊疗指南》。
与新加坡国立大学附属医院变态反应研究中心有良好的合作关系，并且作为亚太地区变态反应疾病协作组成员之一，参与亚太地区儿童变应性鼻炎的研究工作，并且长期开展儿童变应性鼻炎粉尘螨舌下含服脱敏治疗工作。同时，开展了儿童鼻腔、鼻窦、颅底、颅面沟通疾病的手术治疗，并在儿童过敏性鼻炎和鼻窦炎机制方面进行更深入的研究。
6.2011年，科室率先开展了儿童眩晕的诊断及治疗，填补了儿童眩晕及相关疾病诊治工作的空白，诊疗人数约750人/年，并且逐年递增，积累了丰富的临床经验。
7.儿童咽喉部疾病的诊治：开设了咽喉及睡眠专业门诊，开展了包括新生儿先天性喉部畸形、儿童咽喉部肿物、气管食管相关疾病的手术治疗，并在儿童声门及声门下血管瘤的药物治疗上有着丰富的临床经验。同时，针对儿童睡眠相关性疾病的诊疗，与多个科室进行深入的合作。