白塞综合征(Behcet’s syndrome),是一种以复发性口腔或外阴溃疡、皮肤损害及眼病为主要特征的慢性炎症性系统性血管炎。1937年由土耳其皮肤科医师Behcet首先报道。常见口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼病的三联征。地中海沿岸国家及日本发病率为0.1%,欧美发病率为1~5/10万,我国无数据。
病因:不明。
常见人群:以20~40岁青壮年多见,男性发病多于女性,且病情多比女性严重。
常见表现:
1、 复发性口腔溃疡:每年发作3次以上。
2、 复发性外生殖器溃疡。
3、 眼部病变:葡萄膜炎、视网膜炎,可导致视力下降。
4、 皮肤损害:下肢结节红斑。假性毛囊炎、痤疮性毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎。
5、 心血管系统、消化系统、神经系统、关节等损害:血栓性浅静脉炎、深静脉血栓、布加综合征;大动脉瘤、假性动脉瘤;肠出血、肠穿孔;意识障碍、瘫痪、感觉失常;关节肿痛等;活动期可伴有发热、乏力、肌痛。
6、 皮肤针刺反应阳性。
7、 活动期可有白细胞↑、CRP↑、ESR↑、γ球蛋白增高。
治疗:
1、 原发病的治疗:
① 皮质类固醇激素:
② 免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤、秋水仙碱、环孢素A。
③ 非甾体消炎剂:消炎痛、保太松、阿司匹林。
2、 血管病的治疗:
① 检查方法推荐CTA或MRA,不推荐血管穿刺造影。
② 择期手术时机选择:先控制原发病,保持ESR、CRP等在正常范围。
③ 手术方法选择:瘤体切除+血管移植,解剖外旁路转流,瘤体结扎、旷置。
④ 术后发生动脉破裂、血栓形成、假性动脉瘤比例高。
随访:
定期随访,实验室检查及多种无创检查,全面评估。