导致该病的主要原因是人体产生的脑脊液量与自身可吸收的脑脊液量不平衡。
通常情况下，脑脊液在脑内称为“脑室”的腔隙产生并流动到脑组织周围，并在此被吸收。但在先天性脑积水患儿的脑内，脑脊液的循环受到阻碍或吸收出现障碍。少数患儿是因为自身分泌的脑脊液过多引起。武汉协和医院神经外科熊南翔
导致先天性脑积水的常见原因包括：
●出生前脑内出血。
●怀孕期间母亲发生感染，如弓形虫病或梅毒。
●其他先天性缺陷，如脊柱裂
●基因缺陷