吕ΧΧ，男，51岁，因“排尿困难、下腹部及双下肢胀痛7天，头痛、发热5天”于2010-10-18入中大医院。始为下腹部及会阴部胀痛不适，渐出现排尿等待，尿无力，尿线变细等，2天后出现发冷、乏力、头痛及全身不适，测T37.8℃,予以抗炎等治疗无效,入院20小时前出现排小便困难，呈滴沥状，小腹胀满，不能忍受。予以保留导尿处理。南京脑科医院神经内科陈惠玲

入院后，头痛加剧，腰穿测压285mmH2O，常规：潘氏（＋），有核细胞60Χ106/L，生化： Glu 3.31mmol/L，Cl－117.7mmol/L，Pro 1.173g/L；细胞学： WBC 143/ul，L91％，M15％ ；脑脊液IgG:82.8mg/L。头颅MRI、胸部CT(-)。诊断为病毒性脑膜脑炎，予以抗病毒、马斯平、甲强龙200mg等治疗，患者头痛发热之症状逐渐好转。

2周后复查腰穿测压140mmH2O，常规：潘氏（－），有核细胞50Χ106/L，生化、IgG未见异常，涂片找隐球菌（－）。继续抗病毒、抗细菌治疗，停用激素。12天后复查腰穿测压110mmH2O，常规：潘氏（＋），有核细胞140Χ106/L，单叶核细胞70％，分叶核细胞30％；细胞学：WBC 78/ul，L86％，N14％;生化： Glu 2.7mmol/L，Cl－118mmol/L，Pro 1.103g/L;IgG:96.2mg/L。

腰穿次日出现左眼视力下降，视物模糊，9天后出现右眼视力下降。查体：双瞳孔增大，直径约5mm，对光反射迟钝，左眼管状视野，右眼仅存光感。视神经脊髓炎不排除，继续抗病毒，甲强龙加量至500mgΧ5天，250mgΧ2天，右眼视力略好转，下方视野出现。此时，患者及家属要求转入我院。

      随着上述治疗的进行，患者临床症状有所好转，前三次腰穿测压压力呈递减态势也符合医生的预期，但脑脊液常规检查有核细胞数却呈递增态势，且在第三次腰穿后次日患者左眼视力下降，继之右眼视力也下降，如此演变过程用病脑或视神经脊髓炎都是不好解释的。结合治疗用药，用自发性低颅压倒是可以解释其全过程。

入院查体：双瞳5mm，光反射迟钝，左眼管状视野，右眼上视、鼻颞侧视野缺失，眼底视乳头边界不清，生理凹陷存在。左上肢二头肌腱反射、双下肢腱反射（－），双下肢皮肤干燥，痛刺激较面部敏感。

腰穿测压：140mmH2O，常规：潘氏（－），有核细胞32Χ106/L，单叶核细胞70％，分叶核细胞30％；细胞学：WBC 80/ul，L80％，M20％;生化： Glu 7.34mmol/L，Cl－115.5mmol/L，Pro 0.39g/L;脑脊液白蛋白、球蛋白IgG正常。空腹血糖13.2mmol/L。

入院疑诊：自发性脑脊液漏所致低颅压，反应性糖尿病、高血压。予以卧床休息，头低脚高，多饮水，静脉补液，糖尿病饮食等治疗，患者自觉视力渐好转，查双瞳4mm，光反射敏感，左眼管状视野，右眼下视视野缺失，上视野、鼻颞侧视野好转 。同时有学者疑诊视神经脊髓炎，予以人血丙种球蛋白25gΧ3天，患者自觉无效。上海华山医院查：抗水通道蛋白（AQP-4）IgG抗体（-）。

       自发性低颅压以下腹部及双下肢疼痛、小便障碍为首发症状，确实让人不可思议，这正体现了自发性低颅压临床表现的复杂性及多样性。