治疗 对边缘性脑炎目前尚无统一的治疗方案,但国外学者建议一旦于血清或脑脊液中检测到相关抗体,应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗。推荐的一线免疫疗法为糖皮质激素类药物、静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)、血浆置换或联合免疫疗法, 60% ~ 80%的抗 AMPAR、 GABABR 或 LGI1 抗体阳性患者对这些治疗有反应。血清和(或)脑脊液抗 Caspr2 抗体阳性患者对免疫治疗反应可能较差,这些患者尚需进行更强的免疫治疗。抗NMDAR 脑炎患者,对免疫治疗的反应取决于是否合并肿瘤,合并肿瘤的患者对一线治疗(肿瘤切除和糖皮质激素类药物、人血丙种球蛋白或血浆置换疗法)的反应明显优于不合并肿瘤者;未合并肿瘤的患者需采取二线免疫疗法,利妥昔单抗、环磷酰胺或二者联合应用。治疗持续时间取决于患者对治疗的反应和临床医师的判断,对于一些存在复发趋势的脑炎,例如未合并肿瘤的抗NMDAR脑炎、抗Caspr2 相关性脑炎或抗 AMPAR 脑炎患者,则应考虑采用硫唑嘌呤或麦考酚酸酯进行长期免疫抑制治疗。四川大学华西第二医院小儿科肖侠明
七、预后与复发 及时有效的免疫治疗、外科手术切除肿瘤是新型边缘性脑炎患者神经功能恢复的关键措施。抗NMDAR 脑炎患者病死率低于 10%,主要死亡原因为呼吸循环衰竭和颅内感染,一般发生于重症监护时期。抗 NMDAR 脑炎患者住院时间一般较长,平均为3 个月,随后尚需数月的身体或认知功能康复。而抗LGI1、 AMPAR或GABABR脑炎患者住院时间通常较短,对药物治疗反应也较好,但长期预后不一定最佳。抗 NMDAR 脑炎患者两年内复发率约为13%,且有 59%的患者症状轻于初次发病。复发主要发生于不合并肿瘤、免疫冲击疗法减量期或之前接受不规范免疫治疗的患者。血清和(或)脑脊液抗AMPAR和Caspr2抗体呈阳性反应的患者也易复发,而血清和(或)脑脊液抗LGI1抗体阳性患者复发率约为18%。